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? 内膜系统功能上的统一性

是细胞内蛋白质的加工、分选和运输系统 细胞表面 ER GC Ly 通过小泡运输 分泌小泡 核糖体 线粒体 细胞质基质 细胞核 直接穿膜运输 Ps

第四节 线粒体(mitochondrion,复数-ria)

? 线粒体的形态特征

形状类似细菌,分布于能量需求多的细胞,线粒体数量也多

★超微结构

外膜:脂类与蛋白质比例:1:1,富含转运蛋白(孔蛋白, porin),允许分子量在10000以下的物质

自由通过,包括小的蛋白质

内膜和内部空间:

内膜:Ⅰ. 不含胆固醇,富含心磷脂 Ⅱ. 蛋白约占80%,脂质约占20%

Ⅲ. 高度特化,通透性小,分子量大于150的物质不能自由通过

Ⅳ. 折叠成嵴(cristae),提高ATP生产能力

嵴(板层状多、管状) 基粒(ATP合酶复合体),附在嵴上,是将呼吸链电子传递过程中释放的能量用于使ADP磷酸化

生成ATP的关键装置。

头部:偶联因子F1 书P147解释

柄部:OSCP,能与寡酶素特异结合,解偶联作用,抑制ATP合成 基片:偶联因子F0

膜间腔:内外膜之间空间

基质腔:内膜直接包围的空间

基质:可溶性蛋白质、脂肪、双链环状DNA、核糖体 ? 线粒体的化学组成 蛋白质(酶):干重的70%左右 脂类:干重 30%左右

水、DNA,RNA、三羧酸循环的中间产物、辅酶 ?

★线粒体的功能

Ⅰ. 是细胞有氧呼吸的基地和供能的场所 ----供应细胞生命活动95%的能量 Ⅱ.主要功能:细胞氧化/细胞呼吸

----把氧化各种底物产生的自由能转化为可被细胞直接利用的形式——ATP 无氧酵解:1分子葡萄糖→2ATP

有氧呼吸:1分子葡萄糖→36~38ATP

一)糖酵解(细胞质)---2ATP

二)乙酰CoA产生(线粒体基质)---(代谢枢纽)

三)三羧酸循环(线粒体基质)---2ATP

四)氧化磷酸化(内膜):---34ATP

电子传递链/呼吸链:电子在线粒体内膜上的 酶体系上逐级传递,最后给O,同

时伴随质子泵出内膜。

ATP的形成:H质子电化学梯度驱使ATP合酶形成ATP 电化学梯度: 内膜两侧[H]浓度差,膜电位差----推动ATPase合成ATP 化学渗透假说:质子电化学梯度推动ATPase合成ATP

? 线粒体的基因组

线粒体基因组组成(与原核DNA类似) Ⅰ. 缺乏组蛋白,突变率较高

Ⅱ. 基因37个,与原核基因结构性质一样: 2种rRNA;22种tRNA;13种蛋白质。 Ⅲ. 部分密码子不同于核基因组密码子 线粒体DNA的复制转录

Ⅰ. 不依赖核染色体而将复制后的DNA分配到子线粒体中去(这个过程称为复制分离) Ⅱ. 半保留复制方式

线粒体蛋白质的合成(与原核生物类似)

Ⅰ. 自身合成的蛋白(13个)都是细胞呼吸中的关键酶 Ⅱ. 有自身专用tRNA,mRNA,核糖体

Ⅲ. 线粒体自身蛋白合成与转录同时进行,与细菌类似 线粒体半自主性

Ⅰ. 两套遗传体系所控制:mtDNA和核DNA; Ⅱ. 多数蛋白来自核DNA,少数来自mtDNA ;

Ⅲ. 线粒体的形成,生长,增值都需要核DNA参与; Ⅳ. mtDNA复制表达也必须依赖核DNA提供的酶蛋白

? 线粒体蛋白的转运

导肽(leader squence):定位线粒体的核编码蛋白的N端具有的一段氨基酸序列,20-80个氨基酸残基,富

含带正电的碱性氨基酸Arg,具有识别、牵引和定位线粒体的信号作用。

分子伴侣(molecular chaperone):一类在序列上没有相关性但有共同功能的蛋白质,它与酶的作用方式类

似,通过非特异性结合,催化介导蛋白质特定构象的形成,参与体内蛋白质的折叠、装配和转运,但又不构成其结构的一部分。

迄今为止发现的大多数分子伴侣属于热休克蛋白(HSP) 解折叠 重折叠

前体蛋白 导肽引导穿膜 导肽水解 成熟蛋白

分子伴娘 mt分子伴娘

第五节 细胞骨架(cytoskeleton)

真核细胞质中特有的蛋白质纤维网络骨架体系,由微丝、微管、中间纤维三类骨架成分组成,对细胞形态,运动,胞内物质运输,细胞增值,信号转导等等起重要作用。具有弥散性、整体性和变动性。 广义上的细胞骨架还包括:核骨架、核纤层、细胞外基质

★一、微 管microtubules

? 细胞骨架成分之一,由微管蛋白和微管结合蛋白组成的管状纤维结构。 ? 具有极性。

? 靠近核向四周呈放射状排布。

Ⅰ.微管的结构组成

微管蛋白(二聚体)tubulin:占微管总蛋白的80%,酸性蛋白。两个亚单位:α-微管蛋白和β-微管蛋白。 微管结合蛋白MAP:微管相关蛋白(MAP1 MAP2 MAP4 )、微管聚合蛋白tau MAP的主要功能是:①促进微管聚集成束;

②增加微管稳定性或强度; ③促进微管组装; ④连接其他蛋白纤维.

Ⅱ.微管存在形式:单管(13条原纤维)、二联管(13+10)---- 纤毛和鞭毛的杆状、

三联管(13+10+10)---- 中心粒和纤毛、鞭毛的基体

Ⅲ.微管的动态平衡:

动态微管:存在时间很短,发生快速组装和去组装,如纺锤体。 稳定微管:存在时间较长,如纤毛。 微管的组装与去组装 --- 踏车现象

? 微管体外组装:条件---微管蛋白和GTP,Mg2+,无Ca2+,Ph,温度等 以“首尾相接”(-αβ-αβ-αβ-?)的方式形成原纤维,因而具有极性

成核期:微管蛋白二聚体 原纤维 13根原纤维合拢成管 延伸期:微管蛋白二聚体加在两端 ? 微管体内组装:

微管组织中心(microtubule organizing center MTOC)---是微管进行组装的区域

包括:中心体、基体、着丝粒、成膜体,都具有γ微管蛋白

成核期:环状的γ球蛋白复合体为模板成核先组装出短的微管 延伸期:二聚体加入末端 稳定期

? 影响微管体组装与组装的因素

1、微管蛋白浓度

2、微管正端β微管蛋白结合GTP或GDP 3、pH, 温度, 压力, 钙、镁离子浓度 4、药物: 紫杉醇, 秋水仙素和长春花碱

Ⅳ.微管的功能

? 支架维持形态

? 形成纺锤体参与染色体移动

? 细胞内运输:分子马达:①动力蛋白,向“-”运输。②驱动蛋白,向“+”运输。 ? 中心粒、鞭毛、纤毛 ? 细胞器的定位和分布 ? 参与胞内信号传导

★二、微 丝(microfilament,MF) -- 又称肌动蛋白丝actin filament

------由肌动蛋白(actin)组成的直径约7nm的骨架纤维。

? 两条肌动蛋白丝以螺旋的形式组成的纤维,有极性。 ? 不稳定,能形成稳定的结构,常成束。 ? 分布:靠近细胞膜内侧

Ⅰ.微丝的结构 ----结构单位: 肌动蛋白

球形单体的肌动蛋白又称球状肌动蛋白(G肌动蛋白)

纤维状多聚体形成肌动蛋白丝, 称为纤维状肌动蛋白(F肌动蛋白)

Ⅱ.微丝的结合蛋白

■ 结合蛋白的种类:原肌球蛋白

肌球蛋白(myosin)∶肌动蛋白纤维的分子发动机,是一种特殊的ATP酶。 肌钙蛋白等

■ 结合蛋白的功能 :封端、交联、膜结合

Ⅲ.微丝的组装

G-肌动蛋白能够聚合成F-肌动蛋白

F-肌动蛋白也可以解聚成G-肌动蛋白 成核需要一种蛋白复合体ARP2/3催化

Ⅳ.微丝的动态性质 ● 极性

● 踏车现象(treadmilling) ● 微丝的动态平衡

Ⅴ.微丝的功能

1.细胞支架,维持形态:应力纤维(微丝+肌球蛋白II) 2.细胞运动

3.参与细胞分裂:收缩环:类似肌肉样的结构(微丝+肌球蛋白II) 4.胞内物质运输 5.肌肉收缩 6.信号传导

7.肌动蛋白的新功能

三、中间丝(纤维)(intermediate filament,IF )

-----平均直径介于微管和微丝之间, 故称为中间纤维。由于其直径约为10nm, 故又称10nm 纤维。 Ⅰ.中间纤维结构:由长的、杆状的蛋白装配而成。 Ⅱ.中间纤维装配:

单体2-----二聚体2 ----四聚体2-----原纤维2-----亚丝4-----10nm中间纤维

IF装配与MF,MT装配相比,有以下几个特点:

1、IF装配的单体是纤维状蛋白(MF,MT的单体呈球形); 2、反向平行的四聚体导致IF不具有极性;

3、IF在体外装配时不需要核苷酸或结合蛋白的辅助,在体内装配后,细胞中几乎不存在IF单体。

Ⅲ.中间纤维的成分与分布

※IF成分比MF,MT复杂,较稳定,具有组织特异性。IF在形态上相似,而化学组成有明显的差别。 ※中间纤维的6种类型,不同种细胞不相同,同一种细胞也会出现不同,分布整个细胞。

Ⅳ.中间纤维功能

1、增强细胞抗机械压力能力 2、完整的网状骨架系统

3、神经元纤维在神经细胞轴突运输中起作用 4、中间纤维与mRNA的运输有关

5、参与传递细胞内机械的或分子的信息